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新しいてんかんの分類~『てんかん診療ガイドライン』

「てんかん」の2つの分類

『てんかん』は単一の病態ではなく、いろんなタイプがあります。
そのため、分類が大きく2つあります。

①てんかん発作型分類
②てんかん病型分類

の2つです。

①の「てんかん発作型分類」は「どのような発作であるか」を示します。
②の「てんかん病型分類」は「どのような病態でてんかん発作が生じているのか」を示します。

 

てんかんの分類が新しくなった

新しいてんかん症候群や発作の知見を反映するため、
2017年「国際抗てんかん連盟:ILAE」より新しい
「てんかん発作型分類」と「てんかん分類」が作成されました。

 

変更点は以下の通り

1.「部分発作」から「焦点発作」へ変更
2.一部の発作型は、焦点起始発作、全般起始発作、起始不明発作のいずれにも分類されうる
3.起始不明発作でもさらに分類ししうる特徴を示す場合がある。
4.意識を焦点発作の分類要素として使用する
5.認知障害(発作)、単純部分(発作)、複雑部分(発作)、精神(発作)、二次性全般化(発作)という用語を廃止
6.焦点発作型に、自動症発作、自律神経発作、動作停止発作、認知発作、情動発作、運動亢進発作、感覚発作、焦点起始両側強直間代発作を新設した。脱力発作、間代発作、てんかん性スパズム、ミオクロニー発作、強直発作は、焦点起始と全般起始のどちらにも起こりうる。
7.全般発作型に、眼瞼ミオクロニーを伴う欠神発作、ミオクロニー欠神発作、ミオクロニー強直間代発作、ミオクロニー脱力発作、てんかん性スパズムを新設した。

新しいてんかん病型分類は4つに分類される

新しいてんかん病型分類は

①焦点てんかん:焦点(起始)発作のみの場合
②全般てんかん:全般(起始)発作のみの場合
③全般焦点合併てんかん:①②の両方をもつもの
④病型不明てんかん:患者さんがてんかんを持っていても、てんかん病型を判断できない場合

に分けられます。

 

病因も
・構造的:脳卒中、外傷、感染、大脳皮質形成異常など
・素因性:小児欠神てんかん、若年ミオクロニーてんかん、常染色体優性夜間前頭葉てんかん、ドラベ症候群など
・感染性:神経嚢虫症、結核、HIV、脳マラリア、脳トキソプラズマ症など
・代謝性:アミノ酸代謝異常症、尿素サイクル異常症、GLUT-1欠損症など
・免疫性:ラスムッセン脳症、NMDA受容体抗体脳炎、LGI-1抗体脳炎など
・原因不明

の6つに分類することになりました。

 

成人てんかんの薬物療法における選択薬剤が変更

薬剤療法も変更になっています。
ネットにはあまり詳細は書けませんが、全般てんかんでは基本的に「バルプロ酸」が第一選択になります。
(新規抗てんかん薬は全般てんかんでは第2選択薬として挙げられている)

ただし、妊娠可能年齢女性は除くとなっています。
妊娠中にバルプロ酸を内服していた母から生まれた子供の奇形認知機能低下のリスクが報告されています。
この場合は、奇形のリスクが少ないレベチラセタムやラモトリギンが使用される傾向にあります。

 

てんかんガイドラインについての詳細はエキスパートナースに特集あり

てんかんの選択薬剤や、てんかん重積状態の治療フローチャート(発作時に使う薬など)は
エキスパートナースの2020年6月号に詳しく載っています。

すごく大事な事が書かれていますので、病棟で働くナースは一読しておくことをおすすめいたします。

 

エキスパートナース6月号

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